Neurology：渐冻人，皮质过份兴奋或与TDP-43的积累有关

多态性性神经侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种关联性的多系统对神经ACS病因，以上下社会活动神经元失调为特质。虽然主要被认为是一种进行性的社会活动功能麻痹，但观念和举动异常也越来越被认为是ALS的一个针灸特质。

虽然5-15%的ALS病患者但会浮现额皮质痴呆的针灸特质，但30-50%的ALS病患者但会浮现更加或多或少的观念和举动障碍。

在病理某种程度上，观念和举动异常的其发展与社会活动外皮层周边地区主因一氧化氮的TDP-43亚基的积聚有关。大脑主因吃惊已被报道为ALS的一个致病过程，与社会活动神经元复合、病因演变和不良预后相关联。

外周大脑社会活动回路的变异与ALS的大脑主因神经递质的浮现有关。鉴于大脑主因神经递质随着病因的其发展而增高，可以时说TDP-43的积聚可能介导了ALS当中迅速其发展的心理异常。

布莱顿观念和举动ALS筛查（ECAS）是作为审计ALS观念和举动功能的完全一致工具而开发的，提供了对ALS特定（督导功能、言行流畅性和语言）和非特定（回忆、辨识记忆和光影室内空间功能）观念科技领域的理解。

与此相关的是，ECAS得分似乎可以计算ALS的TDP-43病理。

鉴于观念失调和大脑主因神经递质随着病因的其发展而变得更加加明显，悉尼大学的Mana Higashihara等人，揭示了ALS当中社会活动大脑神经递质和观念障碍当中间的关系。

他们采用经颅磁抑制（TMS）来审计大脑神经递质，观念功能由布莱顿观念和举动ALS筛查（ECAS）量表确定。观念障碍的定义是ECAS

大脑主因吃惊的定义是较短间隔时间大脑内抑制（SICI）提高，较短间隔时间大脑内促使（SICF）增高，神经递质量化（IE）和社会活动诱发电位（MEP）波形。

他们归入了40名ALS病患者，其当中36%有相对来时说的观念障碍（23名年长者，平均年龄62.1岁）。

观念障碍病患者的大脑主因神经递质更加为明显，表现为较短间隔时间大脑内促使（SICF）、神经递质量化（IE）和社会活动诱发电位（MEP）波形增高。

SICF与ECAS评分独立相关（β = 2.410；p

SICI的下降在ALS当中很相对来时说，在督导分数下降的病患者当中更加为明显。

这个新颖的研究，不可或缺意义在于注意到了，观念障碍的ALS病患者的大脑主因神经递质比样本更加明显。鉴于ECAS量表评分是TDP-43病理学的有效计算量化，大脑主因神经递质的增高可能与TDP-43的积聚有关。

标题引自：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798