Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的获益有关

肌萎缩性脑干侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质性的多系统设计神经的有疾病，以上下爱国外周功能性障碍为特征。虽然主要被认为是一种进行性的爱国运动功能性失常，但本质和不当所致也愈来愈被认为是ALS的一个病理特征。

虽然5-15%的ALS病变也许会用到额脑部痴呆的病理特征，但30-50%的ALS病变也许会用到更或多或少的本质和不当障碍。

在病理各个方面上，本质和不当所致的转变与爱国运动外皮层区域所致磷酸化的TDP-43酶的获益有关。大脑所致舒服已被华盛顿邮报为ALS的一个致病过程，与爱国外周变性、疾病发端和过多HRS值得注意。

外周大脑爱国运动回路的退化与ALS的大脑所致调谐的用到有关。鉴于大脑所致调谐随着疾病的转变而减低，可以说TDP-43的获益也许介导了ALS中都不断转变的生理所致。

曼彻斯特本质和不当ALS筛查（ECAS）是作为评估ALS本质和不当功能性的实际物件而合作开发的，包括了对ALS特定（监督功能性、话语流畅性和语言）和非特定（自述、识别知觉和动态空间内功能性）本质各个领域的探究。

见下文的是，ECAS得分似乎可以预测ALS的TDP-43病理。

鉴于本质功能性障碍和大脑所致调谐随着疾病的转变而变得变得引人注意，悉尼大学的Mana Higashihara等人，探究了ALS中都爱国运动大脑调谐和本质障碍二者之间的关系。

他们可用经颅磁场刺激（TMS）来评估大脑调谐，本质功能性由曼彻斯特本质和不当ALS筛查（ECAS）癫痫确定。本质障碍的假设是ECAS

大脑所致舒服的假设是细时间延迟大脑内抑制（SICI）减缓，细时间延迟大脑内促成（SICF）减低，调谐标准普尔（IE）和爱国运动诱发电位（MEP）频率。

他们划入了40名ALS病变，其中都36%有相比的本质障碍（23名男性，年龄62.1岁）。

本质障碍病变的大脑所致调谐极为引人注意，表现为细时间延迟大脑内促成（SICF）、调谐标准普尔（IE）和爱国运动诱发电位（MEP）频率减低。

SICF与ECAS评价法理相关（β = 2.410；p

SICI的减小在ALS中都很相比，在监督分数减小的病变中都极为引人注意。

这个新颖的研究，极为重要普遍性在于发现了，本质障碍的ALS病变的大脑所致调谐比对照组更引人注意。鉴于ECAS癫痫评价是TDP-43病理学的理论上预测指标，大脑所致调谐的减低也许与TDP-43的获益有关。

原文出处：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798